维生素k不参与凝血因子ⅱⅶⅸⅹ的合成

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【病因和发病机制】

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【临床表现】

新生儿出血症是由于维生素k缺乏、体内某些维生素k依赖凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病自20世纪60年代开始对初生婴儿常规注射维生素k1后,本病已少见

本病与下列因素有关:①孕母维生素k通过胎盘量较少,胎儿肝内储存量低;②新生儿出生时肠道无细菌,维生素k的合成少;③母乳中维生素k含量仅为15μg/l(牛乳为60μg/l,故母乳喂养的初生儿多见;④婴儿有先天性肝胆疾病或慢性腹泻者,影响肠粘膜对维生素k的吸收;⑤母亲在孕期曾使用抑制维生素k代谢的药物

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本病可分为3型,及早发型、经典型和晚发型,后者常见于婴儿期

维生素k不参与凝血因子ⅱ、ⅶ、ⅸ、ⅹ的合成,但这些凝血因子的前体蛋白的谷氨酸残基必须在肝细胞微粒体内羧化成γ-羧基谷氨酸,以螯合更多的ca2+,然后方具有凝血活性,这一过程必须由维生素k参与因此多数患儿在经维生素k治疗后,其凝血机制得以迅速改善;但早产儿由于肝脏不成熟、上述凝血因子前体蛋白合成亦不足,故维生素k疗效不佳