导语:再生障碍性贫血属于可以治愈的一种疾病,但是一定要进行规范化的治疗,并且有一些再生障碍性贫血的患者症状会有自行缓解的情况,这是因为他们的病情不是非常严重。如果比较严重治疗起来也会比较困难,相对来说预后效果也会更差。所以要做好治疗工作,这就需要对再生障碍性贫血有进一步的了解,才能早发现并且尽早治疗。
01什么是再生障碍性贫血?其分为2种类型
1、再生障碍性贫血是什么?
再障是由多种原因所致的骨髓造血功能衰竭的一组综合症状。再生障碍性贫血与白血病是死亡率很高的血液疾病,并且还可能造成器官造血功能出现衰竭的情况。再生障碍性贫血与白血病是死亡率很高的血液疾病,大部分死亡的病例主要是因为急性再生障碍性贫血和白血病的问题,所以也再生障碍性贫血也会被称为软癌。
2、再生障碍性贫血的分类
(1)急性再障
这种类型的贫血病情逐渐加重,可能有严重感染或者是内脏出血的情况。再障的发病,以先天性贫血为主,后天发生为辅。结果表明急性再障具有遗传机率。
急性再生障碍性贫血发病时外周血红蛋白迅速下降,病人大多有发热症状,体温可高达38℃以上,个别病人因难以控制的高温而死亡。此外,病情加重,脸色会变得苍白,还会有头晕眼花的情况,胸闷气短的现象也很明显。还会有不同程度皮肤粘膜和脏器出血。若皮肤出现出血的情况,会有血点问题,口腔黏膜内也有小血泡,可能会造成鼻衄。
(2)慢性再生障碍性贫血
慢性病再障发病较慢,需要接受长时间的治疗,并且很多人对疾病并不是很了解,所以不积极配合治疗,可能会造成许多较为严重的后果。疾病并不可怕,可怕的是我们对疾病的忽视。只要对病情有充分的认识,就可以积极进行治疗,让身体康复。
再生性障碍贫血分为急性和慢性这两种,慢性再生障碍性贫血主要是贫血问题,并且它的主要症状也是皮肤粘膜出血为主。妇女可以表现有大量的月经,很少有内脏出血。感染性多见于呼吸道,合并严重感染者较少。病情恶化,可发展为急性再生障碍性贫血,并且预后也很差。对于慢性再生障碍性贫血效果显现的时间也会比较长,可以用雄性激素进行治疗,多数病人能使病情减轻,有效率达80%左右,预后良好,但若治疗不当,可迁延不愈,甚至转重再障,严重影响生存。
02导致再生障碍性贫血主要原因有6种,要尽量避免
1、药物因素
引起该病的常见药物有氯霉素、解热镇痛剂、磺胺类药物、四环素、抗癌药、苯、三硝基甲苯、保泰松、异烟耕、驱虫药、杀虫药、杀虫剂、杀虫剂、无机砷、他巴唑、甲基硫脲嘧啶等。
2、电离辐射
比如X线、γ线或中子,对于再生细胞组织都有可能造成影响,还有可能对蛋白质和DNA造成破坏。细胞对于电离辐射敏感性也是不同的。红细胞、粒细胞、巨核细胞依次是骨髓细胞敏感程度的排序。放射可溶解淋巴细胞,而对非造血细胞,如浆细胞、网状细胞和纤维细胞,则较耐放射。
3、化学因素
化学剂主要包括各种药品和化学品。导致再生障碍性贫血有非常多种药物,比如抗生素和抗甲状腺炎的药物等都会有一定的损伤。在化学制品中,工业用的苯类化合物为最常见。由化学物质引起的骨髓衰竭具有剂量与剂量不相关性。
4、物理因素
髓质为放射敏感组织,放射线和X射线等高能量离子辐射可引起骨髓组织损伤,阻碍DNA复制。接触量和抑制程度是密切相关的。
5、生物因素
再生障碍性贫血是病毒性肝炎之后发生的,并且主要是肝炎发病之后的2个月之内,病情严重,死亡率高。肝炎致再障机制被认为是由肝炎病毒直接毒害了骨髓造血干细胞所致;从胚胎发生学角度来看,单核巨噬细胞系统中有肝脏和骨髓,抑制因子与肝骨髓具有交互性。另外,分支杆菌等细菌感染也会导致全血细胞减少和再障。
6、其他
在妊娠期也可能有再生障碍性贫血的问题,可能与体质因素是有关的,比如范可尼贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿,大概有四分之一的患者在疾病发生的某一个阶段会有再生障碍性贫血的问题,反之,再障患者在病程中也可能出现PNH。
03再生障碍性贫血有3种治疗方式,应针对性进行治疗
1、一般治疗
再障应被视为内科急症,特别是严重的再障,尤其是严重爱生障碍性贫血,要及时进行治疗。血液肝细胞移植和免疫抑制剂给药是两种疗效确切的治疗重度再障的方法,应尽早实施。在临床上,由于医生和病人都不愿意采取这两项措施,导致病人失去最佳治疗时机,造成病人有严重合并感染的问题,还可能危及到生命。
并且有一部分病情比较轻的患者,在疾病的发展中可可能逐渐加重,所以,对于早期比较轻症的再生障碍性贫血患者可以进行随诊的观察,在输血的时候要注意及时清理白细胞,以减少将来接受造血干细胞移植时发生严重排斥反应的危险
2、分型治疗
治疗再障应先确定分型。可以用雄性激素对慢性再生障碍性皮靴进行治疗,骨髓移植和环孢素适合急性再生障碍性贫血和慢性重型再生障碍性贫血。
3、造血干细胞移植
造血干细胞的抑制一直都是研究的重点,并且近几年也取得了不错的成就。近几年,运用外周血干细胞移植的方式也越来越多,可能会替代骨髓移植的方式。
结语:贫血其实大家都非常熟悉,但是对于再生障碍性贫血可能就没有那么熟知了,但是再生障碍性贫血也分为先天性和后天性的,对于后天性的再生障碍性贫血致病原因其实有很多,要注意避免,保持身体健康,注意生活环境安全。
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