病例这个女孩口唇紫绀7年余，谁惹得祸

女孩出生即口唇紫绀，近4年加重，入院检查股动脉血氧饱和度仅80%，诊断为何？又进行了何种治疗使血氧饱和度在10分钟内从80%升至95.8%？

女性，7岁，因“活动后口唇青紫7年余”于年4月9日入院。

现病史

患者出生后即有口唇紫绀，在我院诊断为“先天性心脏病、室间隔完整的肺动脉闭锁”，年1月20日在我科行经皮肺动脉闭锁射频打孔及球囊肺动脉瓣成形术。术后患者紫绀明显减轻。近4年紫绀加重，尤以哭闹或活动后明显，活动耐力较同龄儿童差，活动后气短明显，无头痛，无晕厥及抽搐，无咯血，无长期反复发热，无夜间喘憋，无下肢浮肿，门诊复查超声心动图示卵圆孔未闭，为进一步诊治入我科。

既往史

平素体质差；否认“支气管哮喘”、“支气管炎”等呼吸道病史。

个人史

无特殊。

家族史

无过敏、哮喘及肺部疾病家族史。

P次/分，BP/80mmHg，发育稍差，神志清楚，精神可。颈软，口唇紫绀，颈静脉充盈。两肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线处，无抬举性心尖搏动，心界向左侧扩大，心率次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及额外心音及心包摩擦音。腹部膨隆，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

入院后完善相关检查：①血常规：白细胞计数7.29×/L，红细胞计数5.28×/L，血红蛋白g/L，血小板计数×/L；②股动脉血氧饱和度80%；③肝功能、肾功能、电解质未见明显异常；④心脏远达正位片：心脏轻度增大，C/T0.54；⑤心电图：窦性心律，电轴右偏；⑤超声心动图：右房内径37mm×37mm，室间隔厚度8mm，右室内径15mm，左室射血分数67%；彩色多普勒探及二尖瓣、肺动脉瓣微量反流，跨肺动脉瓣最大血流速度1.2m/s，跨瓣压差6mmHg。

入院诊断：1.低氧血症；2.卵圆孔未闭；3.先天性心脏病，室间隔完整肺动脉闭锁射频打孔术后。

考虑低氧血症原因系卵圆孔未闭右向左分流所致。依据：①患儿有先天性心脏病（室间隔完整肺动脉闭锁），该病常存在右室结构和功能异常，右房血液进入右室和肺动脉通路阻力较正常高，行射频打孔术虽可矫正其解剖异常，但右室发育和功能不全多长期存在；②前向血流受阻致右房压升高，可等于或高于左房压而出现右向左分流；③静脉血进入左房致低氧血症；④卵圆孔未闭封堵后可纠正分流所致低氧血症。

进一步行右心导管检查示：右房压24/8/13mmHg，右室压32/2/12mmHg，肺动脉压30/6/14mmHg，肺血管阻力4.2Wood，Qp/Qs0.58，经计算右向左分流量占体循环血流量的42.68%。行卵圆孔未闭封堵术后，患儿血氧饱和度在10分钟内从80%升至95.8%。

卵圆孔未闭

胎儿心房在发育过程中，继发隔与原发隔发育完整时将左右心房分开，两隔之间残留活瓣状孔道，即卵圆孔，胎儿在母体子宫内生长发育阶段，胎盘含氧较高的血液经下腔静脉进入右房，经卵圆孔进入左房、左室、注入升主动脉以保证脑及其它脏器生长发育需要。胎儿出生后与胎盘分离，胎儿血液循环终止，肺循环开放，右房压下降，右房压低于左房压，致第一房间隔贴向卵圆孔达到结构上封闭，如残留活瓣状孔道即卵圆孔未闭，正常人约25%～30%发生卵圆孔未闭。

尽管几个世纪前人们就从解剖上认识到卵圆孔结构，但未认识到这种残存的裂隙样异常通道会导致临床疾病，大家普遍认为卵圆孔未闭没有分流或分流量太小，不足以造成血流动力学改变。直到19世纪70年代，才认识到静脉血栓可通过卵圆孔进入动脉，引起脑栓塞（反常栓塞）。卵圆孔未闭逐渐引发







































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本文编辑：佚名
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