干货丨应激性心肌病的临床表现与诊断要点

应激性心肌病，又称Takotsubo综合征、心尖球形综合征、章鱼壶心肌病、心碎综合征等。它以左室短暂性局部收缩障碍为特征，类似于急性心肌梗死（AMI），但没有阻塞性冠心病或急性斑块破裂的血管造影证据。在大多数应激性心肌病病例中，节段性室壁运动异常的范围超过心外膜单支冠状动脉的灌注范围。下面介绍应激性心肌病的临床表现和诊断要点。

一

流行病学与发病机制（一）流行病学1.占肌钙蛋白阳性疑似ACS患者的1%~2%年，应激性心肌病首次报道。在肌钙蛋白阳性、疑似急性冠脉综合征（ACS）或疑似ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的人群中，约有1%~2%存在应激性心肌病。一项纳入例肌钙蛋白阳性ACS患者的注册登记研究中，报道其患病率为1.2%。一项系统评价得出相似结果，疑似ACS或STEMI患者中有1.7%~2.2%存在应激性心肌病。2.重症监护患者中发病率更高，脓毒症是其预测因素在躯体或情感应激的个体中，应激性心肌病的发病率尚不清楚。一项前瞻性研究纳入92例内科重症监护室（ICU）患者，这些患者无心脏病诊断和心脏病既往史。结果发现，26例（28%）患者存在左室心尖球形改变。平均住院7天时，其中20例的左室功能恢复正常。在内科ICU人群中一过性左室心尖部球形改变的发病率高，其中脓毒症是左室心尖部球形改变的唯一预测因素。3.年龄较大的女性多见相比于男性，应激性心肌病在女性中要常见得多，且主要发生在年龄较大的成人。国际章鱼壶心肌病登记研究纳入例患者，89.9%是女性，且平均年龄66.4岁。一项纳入10项小型前瞻性病例系列研究的系统评价发现，女性占全部病例的80%~%，年龄在61~76岁。（二）发病机制应激性心肌病的发病机制尚不明确。但比较应激性心肌病和ACS患者的左室收缩及舒张功能得出，与ACS患者相比，应激性心肌病患者的初始收缩功能可能与之相似或更差，而舒张功能可能相似或更好。目前提出的发病机制假设如下。1.儿茶酚胺过量应激性心肌病的许多特征，包括其与躯体或情绪应激的关联表明，儿茶酚胺诱发广泛微血管痉挛或功能障碍，并由此导致心肌顿抑；也可由儿茶酚胺相关的心肌毒性直接引发。有研究评估了患者就诊时血浆儿茶酚胺的水平，支持儿茶酚胺可能存在致病作用。在35例患者中，有26例的血浆去甲肾上腺素水平升高。在大鼠的束缚应激模型中，也观察到儿茶酚胺水平升高以及可逆性的左室球状改变。支持可能由儿茶酚胺诱发冠脉功能障碍的假说如下。冠脉造影偶有发现多灶冠状动脉痉挛；冠脉造影上TIMI血流帧数计数异常；随着心肌病改善，暂时性心肌灌注异常缓解。2.冠脉疾病和功能障碍尽管其临床表现类似于AMI，但冠脉造影通常显示无阻塞性病变，只有少部分患者在乙酰胆碱激发下出现冠脉痉挛。应激性心肌病有时甚至与ACS无法区分。斑块破裂以及血栓形成后血栓自溶的可能作用尚未明确，并且血管内超声（IVUS）的检查结果并不一致。一项采用IVUS的研究发现，5例诊断为应激性心肌病的患者，全部存在冠状动脉左前降支（LAD）中段斑块破裂的证据。尽管如此，其他应用IVUS的病例系列未在LAD中发现罪犯病变的证据。应激性心肌病可能并不是一种独立的临床病种，而是有较长包绕型LAD的患者前壁心肌梗死未遂的一种表现。这种血管的暂时性闭塞与随后的自发性血栓溶解，可产生心尖顿抑及室壁运动异常，这些异常会在随访期间逐渐改善。3.其他机制患者可能存在心腔中部或左室流出道（LVOT）动力性梗阻，这可能会导致心尖功能障碍。（三）易感因素关于应激性心肌病的易感因素，目前可用的数据有限。有家族性病例的报道，提示遗传易感的可能性，可能有多基因遗传基础。精神障碍和/或神经系统障碍患者，可能易于发生应激性心肌病。在国际章鱼壶心肌病登记研究中，发现55.8%的患者存在急性、既往或慢性精神障碍（如情感性精神障碍、焦虑障碍）、神经系统障碍（如癫痫、头痛症）。相比之下，只有25.7%的ACS患者存在上述障碍。

二

临床特征

（一）病史

应激性心肌病的发作通常由强烈的情绪或躯体应激所触发，例如亲人意外亡故、家庭暴力、争吵、严重的医学诊断、大额经济损失、自然灾害或急性躯体疾病。在国际章鱼壶心肌病登记研究中的例患者中，36%有躯体触发因素，如急性呼吸衰竭、骨折、中枢神经系统疾病或感染；27.7%报告有情绪触发因素，如哀伤/失落、惊恐/焦虑、人际冲突、愤怒/沮丧、经济/就业问题；7.8%同时有躯体和情绪触发因素；28.5%无明显触发因素。一项系统评价纳入19项研究，共例患者，得出相似结果。39%的患者存在情绪应激，35%存在躯体应激。此外，精神或神经系统障碍患者可能易于发生应激性心肌病。

（二）症状和体征

该病最常见的主诉症状为急性胸骨后胸痛，但一些患者表现出呼吸困难或晕厥。在国际章鱼壶心肌病登记研究中，最常见症状为胸痛、呼吸困难和晕厥，分别占75.9%、46.9%和7.7%。一些患者会出现心力衰竭、快速性心律失常（包括室速或室颤）、缓慢性心律失常、心脏骤停或显著二尖瓣关闭不全的症状和体征。约10%的应激性心肌病患者出现心源性休克的症状和体征，如低血压、精神状态异常、肢体发冷、少尿或呼吸窘迫。

三

辅助检查（一）心电图应激性心肌病患者的心电图常有异常，ST段抬高常见。在国际章鱼壶心肌病登记研究中，43.7%的患者出现ST段抬高。ST段抬高最常出现在胸前导联，通常与STEMI患者中所见相似。ST段压低较少见。在上述研究中，7.7%的患者出现ST段压低。其他表现包括QT间期延长、T波倒置、异常Q波及非特异性异常。（二）心肌生物标志物血清肌钙蛋白（cTn）水平升高。在国际章鱼壶心肌病登记研究中，中位初始cTn水平为正常上限的7.7倍。肌酸激酶（CK）水平通常正常或轻度升高，中位CK水平为正常上限的0.85倍。利钠肽（BNP）水平升高，在上述研究中，82.9%的患者BNP水平升高，中位水平为正常上限的6.12倍。应激性心肌病患者配对队列的BNP水平超过ACS患者配对队列的BNP水平，中位水平分别为正常上限的5.89倍、2.91倍。（三）放射性核素心肌灌注显像疑似应激性心肌病的患者，通常不需要行放射性核素心肌灌注显像，因为大多数患者有ACS的高风险特征（包括cTn水平升高），并且会需要行冠脉造影。应激性心肌病患者可见左室心尖部暂时性灌注异常。（四）心脏磁共振成像（CMR）CMR对应激性心肌病的诊断和评估可能有帮助，特别是当超声心动图在技术上欠佳和/或同时存在冠脉疾病时。CMR可能有助于鉴别诊断、确定心室异常的全部范围和相关并发症。应激性心肌病中，CMR通常不可见钆剂延迟增强（LGE），而在AMI患者中，可观察到高强度心内膜下或透壁性LGE。鉴别应激性心肌病和心肌炎，LGE也有用，心肌炎以片状LGE为特征。应激性心肌病中常见心肌水肿的CMR证据。CMR还可能识别出左室或右室的血栓。

四

诊断

对表现疑似ACS的成人，特别是绝经后女性，有胸痛或呼吸困难，联合心电图改变和/或cTn升高，且临床表现与心电图异常、心肌生物标志物升高程度不相称，应怀疑应激性心肌病。

梅奥诊断标准

梅奥诊断应激性心肌病，需满足以下全部4条标准。

暂时性左室收缩功能障碍。室壁运动异常通常是节段性的，且延伸超过心外膜单支冠脉供血范围。无阻塞性冠脉疾病，或血管造影不存在急性斑块破裂的证据。如果发现冠脉疾病，仍可作出应激性心肌病的诊断，前提是室壁运动异常不在冠脉疾病范围内。有此例外是因为一些应激性心肌病患者合并冠脉疾病。心电图出现新的异常（ST段抬高和/或T波倒置），或cTn轻度升高。无嗜铬细胞瘤或心肌炎。因此，应激性心肌病的诊断通常需要冠脉造影、连续评估左室功能（初始评估通常用心室造影或超声心动图，随后评估通常用超声心动图）、心电图和cTn水平。

五

应激性心肌病与AMI的区别与联系

应激性心肌病患者的表现与AMI非常相似，两者的区别与联系见下图。

六

小结应激性心肌病是与应激有关的心肌受损疾病，与AMI临床表现相似，常被误诊为AMI，二者区别主要依赖冠脉造影，但15.3%的患者合并冠脉病变。参考资料1.刘文娴.Takotsubo综合征与AMI.长城会.2.GhadriJR,WittsteinIS,PrasadA,etal.InternationalExpertConsensusDocumentonTakotsuboSyndrome(PartII):DiagnosticWorkup,Out


本文编辑：佚名
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